图1：左眼裂隙灯照片及前房角镜检查
左眼瞳孔异位（如，椭圆形）

左眼前房角镜检查

虹膜周边前粘连的大片区域在6点钟位置有萎缩区和虹膜间质色素沉着。

图2：角膜的裂隙灯图片
左眼角膜
左眼角膜 角膜内皮呈锤痕银色外观

放大图：角膜内皮呈锤痕银色外观

图3： 显微镜
右眼内皮
显微镜

正常，六角形细胞，正常细胞计数（2380）

左眼内皮
显微镜

细胞间有大片的异常内皮组织且细胞计数低（1353）。细胞颜色也变为黑色被白边包围。

 
    讨论

虹膜角膜内皮综合症（ICE）-原发性虹膜萎缩


   患者出现单侧的瞳孔异位，虹膜周边前粘连，左眼角膜内皮呈锤痕银色外观，左眼虹膜萎缩区，有左眼压波动的病史。
   单侧的病情出现必须与单侧青光眼进行鉴别诊断，后者可进一步分为异色症型青光眼及非异色症型青光眼。
   显微镜下显示左眼角膜上皮异常且细胞计数低。该病例是早期原发性虹膜萎缩的一个例子。该患者左眼发展为青光眼的危险性增加，必须定期进行眼内检查、视神经检查、前房角镜检查及视野测试。
   虹膜角膜内皮综合症是一组疾病。有3种临床类型：Chandler's综合症，Cogan-Reese综合症及原发的虹膜萎缩。此3种类型均具有的异常是在角膜内皮异常的，单侧的，锤痕银色外观。
   Chandler's综合症仅出现角膜内皮的锤痕银色外观。Cogan-Reese综合症呈现角膜病变及虹膜上的色素瘤。
   原发的虹膜萎缩随着病情发展中缺口的融合与拉伸，呈现角膜病变及瞳孔异位。


诊断：虹膜角膜内皮综合症—原发的虹膜萎缩


流行病学
   发生率：未知，很少，在UIHC大约1-2打患者
   女性比男性易患 
   年龄：早至中年期
   遗传：未知


体征
   单侧的青光眼
   所有类型的虹膜角膜内皮综合症都有角膜内皮的“锤痕银色”外观
   Chandler’s综合症：角膜内皮异常
   Cogan-Reese综合症：虹膜色素小瘤
   原发的虹膜萎缩：瞳孔异位，缺口融化并拉伸
   角膜内皮细胞异常像上皮细胞，且可能长到房角内阻止小梁网外流物
   在房角形成虹膜周边前粘连


症状
   疾病早期无症状
   如果伴随的青光眼没有治疗会有严重的视力下降


治疗
   局部抗青光眼治疗
   小梁滤过切除术
   泄液线或瓣膜手术
   对上述方法无效采用睫状体Cyclodestruction


鉴别诊断
   虹膜角膜内皮综合症
   后部多形性角膜营养不良
   青光眼伴虹膜浅染色（异色症）的鉴别诊断
   慢性虹膜睫状体炎
   Fuchs异色性虹膜睫状体炎（10%的病例眼睛较深染色）
   青光眼睫状体炎危象
   青光眼伴虹膜较深染色（异色症）的鉴别诊断
   Cogan-Reese综合症
   弥漫的虹膜痣
   拉坦前列素的使用
   恶性虹膜黑色素瘤
   黑色素瘤融解性青光眼
   新生血管性青光眼
   多发性神经纤维瘤
   色素性青光眼
   肺铁末沉着症